皮肌炎是怎么回事？
时间：2015-05-22 来源：长春中吉医院 编辑：长春中吉皮肤病医院
相信很多人对皮肌炎的这个疾病一些方面还不了解，随着近年来皮肌炎的发病率在上升，我们不禁开始关注起这个疾病来，那么皮肌炎到底是个怎么样的疾病呢?下面是一些关于皮肌炎疾病的相关资料，希望大家看了之后对这个病有进一步的了解。
1病因
确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为"异己"，从而产生血管炎而发生本病。
2临床表现
皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统弥漫性疾病，不同患者的临床表现都不是相同的，临床上根据损害器官的不同分为四种症状：
1.心脏
近1/4患者有心肌炎。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
2.皮肤
皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎合适同时发生，也合适先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部v字区弥漫性红斑，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位合适出现萎缩。
60%80%的dm病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称gottron丘疹，颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是此病的特征之一。
3.肺部
临床统计，5%10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。
4.肌肉
几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累良为常见，偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为36个月；少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。#p#分页标题#e#
3检查
血象通常无明显变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。
1.免疫学检测
dm/pm患者血清中可检测出两类自身抗体。
（1）直接抗肌肉及其成分的抗体以及抗核抗体和细胞浆抗体。
（2）其他免疫学检查 约1/3患者c4轻度至中等度降低，c3偶尔减少，有报告dm遗传性c2缺陷。有的病例cic增高。直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有igg、igm和补体沉积，但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性ig和c沉积。但无连续性沉积，与sle不同。
2.尿肌酸排泄量增加
在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。患本病时由于肌肉的病变，所摄取的肌酸减少，参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少，形成肌酐量因之亦减少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。
3.血清肌浆酶测定
血清肌酸磷酸激酶（cpk）、醛缩酶、（ast）、丙氨酸氨基转移酶（alt）、乳酸脱氢酶测定值增高，特别cpk，血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行，可反映疾病的活动性，一般在肌力改善前34周降低，临床复发前56周升高，可预示病情的恶化。当患者cpk值增高，其ckmm1：ckmm<30%和ckmm1：>1时提示pm病情严重，未经治疗的活动性肌炎患者通常异常，但此酶对肌肉无特异性，肝脏内具有较多的醛缩酶，肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶ⅲ为惟一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌损伤时可增高。
4.肌电图改变
呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在。轻用力时呈短时限的多相运动单位，良大用力时呈低电压干扰相多波增加。
5.组织学改变
（1）肌肉改变 肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构多数消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。
（2）皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性、真皮全层黏液性水肿，血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪组织黏液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附属物亦萎缩。#p#分页标题#e#
6.其他
肌红蛋白存在于骨骼和心肌中，正常人血和尿中仅有少量肌红蛋白，严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白，血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标，尿中出现可见的血红蛋白样色素；病情加重时排出增多，缓解时减少。亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志，缺点是无特异性。
通过以上一些对皮肌炎的介绍，相信大家对皮肌炎这个疾病也有了一定的了解了，其实只要我们在日常的生活中注意饮食注意对皮肤的清洁，同时要注意远离一些辐射较大的地方，配合上适当的运动，那么我们就合适合适保护我们的身体了。
- 上一篇：皮肌炎有哪些常见的表现症状
- 下一篇：皮肌炎额临床症状
