皮肌炎的诊断

　　根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为医院的紫红色浮肿性斑，gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和cpk、ldh、ast、alt和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，合适确诊本病。

　　辅助检查

　　血象通常无显着变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。

　　（一）免疫学检测 dm/pm患者血清中可检测出两类自身抗体。

　　1.直接抗肌肉及其成份的抗体 wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定，发现pm患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%，其他结缔组织病患者未发现此抗体。nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%，其他结缔组织病患者低于15%，正常人则未发现。

　　2.抗核抗体和细胞浆抗体 le细胞约10%阳性，抗核抗体约1/5～1/3病例阳性，核型主要为微小斑点型。

　　⑴抗j0-1抗体：抗原为组胺酰trna全成酶，抗胞浆抗体，pm中阳性率为30%～40%，dm中＜5%，儿童型dm中罕见。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者。其间质性肺部疾患密切关联。

　　⑵抗mi-2抗体：mi-2抗原为一核蛋白，约8%病例阳性，儿童型dm及伴恶性肿瘤的dm偶见。

　　⑶抗pm-1/pm-scl抗体：抗原为核仁蛋白，阳性率为8～12%，亦可见于与硬皮病重叠的病例。

　　⑷抗pl-7抗体：即抗苏氨酰trna合成酶抗体，肌炎患者中阳性率为3%～4%。

　　⑸抗pl-12抗体：即抗丙氨酰trna合成酶抗体，阳性率为3%，在非肌炎患者中抗pl-7和pl-12抗体均属罕见，两者与j0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。

　　⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①fer抗体；②mas抗体，两者均属罕见；③ro/ss-a抗体和la/ss-b抗体，肌炎患者的阳性率通常为7%～8%，常见于与其他结缔组织病重叠的病例；④抗u1smrnp抗体，在dm/pm患者中阳性率为10%～15%。

　　3.其他免疫学检查 约1/3患者c4轻度至中等度降低，c3偶而减少，有报告dm瘵遗传性c2缺陷。有的病例cic增高。

　　直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有igg、igm和补体沉积，但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性ig和c沉积。但无连续性沉积，与sle不同。

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