新生儿红斑狼疮案例的分析

　　新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus，NLE)由McCuistion 和Schoh于1954 年 报告，到目前为止，国外已报道300 余例。笔者收集国内近20余年公开发表且资料完善的有37 例，以近10 余年报道较多。2012 年国内报道仅14 例，这可能与临床医生对NLE 的皮损不熟悉，容易误诊有关。

　　NLE 是一种自身免疫性疾病，是孕期母体血清中抗SSA IgG 抗体及抗SSB IgG 抗体通过胎盘传递给胎儿，导致免疫反应所致。由于婴儿体内的抗体不是自身免疫系统产生，这些抗体在婴儿体内代谢完毕后，临床症状也逐渐消失。但是由于这些早期免疫反应造成的房室传导系统的纤维化是不可逆的，由此所造成的房室传导阻滞也是终身的。本文患儿及其母亲ANA 和抗SSA抗体均阳性，还发现患儿与其母亲的自身抗体不多数一致，如患儿抗SSB 抗体阳性，其母亲相应抗体为阴性，这种情况其他文献也有报道，由此可认为NLE 的发生是多因素的，还与遗传易感性和病毒感染等因素有关。

　　皮损是NLE 良常见的症状，多于出生后2～3 周出现，皮损多见于曝光部位，这与抗体的光敏性有关。良常见皮损为类似亚急性皮肤红斑狼疮(subacute cuataneoslupus erythematosus， SCLE)的环状红斑，中央有少量鳞屑，也有一些类似盘状红斑狼疮(discoidlupus erythematosus，DLE)的皮损，皮损多在出生后6个月内消退，一般不留任何瘢痕。本文8 例患儿头、面部均有皮损，出现皮损时间为自出生后至60 d 不等，且皮损均在患儿满6 个月内消退，和国内外文献报道的结果一致。皮损并不只见于曝光部位，亦可见于四肢、外阴及足跖等，也有患儿出生后即发病，表明紫外线不是引起NLE 的必要因素，这与Cimaz 等报告的结果一致，提示皮损的出现还与其他因素有关。

　　心脏损害是NLE 第2 个主要症状，主要表现为先天性心脏传导阻滞、心肌炎和充血性心力衰竭等。国外研究显示约半数NLE 患儿出现先天性心脏传导阻滞，通常为Ⅲ度，而且是持久性的。本文8 例患儿仅1 例发生右束支传导阻滞，经治疗1 个月后恢复正常。周志轩等对12 例NLE 患儿的远期随访发现，4 例发生心脏损害的患儿在12 月龄时均恢复正常，提示心脏损害的发生和预后可能有地区差异，但由于例数有限，随访时间较短，差异还有待进一步研究。

　　NLE 其他系统表现可有肝脏损害和血液系统的异常，也可自行恢复。本文患儿中有3 例患儿发生轻至中度贫血，1例患儿出生8 d 时出现高胆红素血症，给予治疗后均恢复正常。这些改变也与抗体有关，已证实抗SSA 抗体可与中性粒细胞结合。有报道认为约有50%NLE 患儿的母亲在分娩时无任何症状，仅有血清学的异常。本文3 例患儿母亲妊娠期曾有肘、膝关节疼痛史，5例母亲无任何自觉症状，均在患儿被疑诊NLE 后才行相关血清免疫学检查。研究表明，随着时间变化，开始无症状的母亲良终也会出现自身免疫疾病的症状，特别是SS、SLE 和未分化结缔组织病。因此，应密切随访尚无症状的自身抗体阳性患者。本文8 例患儿母亲在后期随访中发现2 例SLE，1 例SS，其余5 例仍在接受随访中，尚无症状。仅有皮肤损害的NLE 患儿一般只需避免日晒，不需口服或外用糖皮质激素，预后良合适。对伴有其他症状如心脏传导阻滞、全血细胞减少者，可给予口服泼尼松1～2 mg/(kgd)，疗程视病情而定，静脉注射用人免疫球蛋白0.5～1.0 g/(kgd)静脉注射，也有较合适治疗效果。对心脏传导阻滞及心肌损害严重者，国外报道可安置起搏器和进行换血疗法。

　　参考文献：

　　付桂莉，郑源泉，卢静静，黄美莲《新生儿红斑狼疮8例临床表现及文献复习》临床皮肤科杂志2015年44卷第4期 【引用时间2015-05-31】